Glomerulonefritis rápidamente progresiva

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es un síndrome renal que, si se deja sin tratamiento, rápidamente progresa a una insuficiencia renal aguda y la muerte del individuo en cuestrión de meses. En un 50% de los casos, la GNRP se ve asociada con otra enfermedad de base, tal como el síndrome de Goodpasture, el lupus eritematoso sistémico o la granulomatosis de Wegner. El resto de los casos son idiopáticos, es decir, la causa de la aparición de esta enfermedad es desconocida. Indiferente a la causa principal, la GNRP implica una serie de injurias al glomérulo del riñón con más de 50% de los glomérulos contienen las características cicatrices en forma semilunar.^[1] Ocasionalmente, por razón de esta característica histológica, la enfermedad recibe el nombre de glomerulonefritis semilunar.^[2]

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Clasificación

La glomerulonefritis rápidamente progresiva se clasifica en tres tipos, todas implicadas con daño al glomérulo mediado por el sistema inmune. En el tipo I, los anticuerpos son dirigidos directamente a la membrana basal glomerular, el tipo II se caracteriza por depósito de complejos inmunes sobre el glomérulo y el resto forman el tipo III, caracterizados por anticuerpos en contra de neutrófilos o anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA).

Tipo I

Rerpresenta aproximadamente un 20% de los tipos de GNRP, el tipo I se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos en contra de la membrana basal del glomérulo (MBG), por lo que se le llama también glomerulonefritis anti-MBG. Los anticuerpos así dirigidos lo hacen con especificidad por proteínas selectas que se encuentran en la MBG, el colágeno tipo IV, específicamente la región no colagenosa de su cadena α₃.^[3]

Adicional a los anticuerpos anti-MBG, algunos casos de glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo I presentan anticuerpos dirigidos en contra de la membrana basal de los alvéolos del pulmón, produciendo el síndrome de Goodpasture. La mayoría de al enfermedad tipo I solo tiene los anticuerpos anti-MBG, los cuales se consideran idiopáticos.^[3]

Tipo II

La GNRP causada por el depósito de complejos inmunes representa un 25% de los casos y se clasifican como tipo II. De modo que cualquier enfermedad caracterizada por la notable y/o sobrepujante aparición de complejos inmunes tiene el potencial de convertirse en una GNRP. Estas enfermedades incluyen el lupus eritematoso, la glomerulonefritis posinfecciosa, la púrpura de Schönlein-Henoch y la nefropatía por IgA.^[3]

Tipo III

Denominada GNRP quasi-inmune, el tipo III representa un 55% de los casos y se caracteriza por no tener depósitos ni de cuerpos inmunes ni de anticuerpos anti-MBG. En vez, el glomérulo se daña de manera aún no identificada, probablemente por la activación de neutrófilos en respuesta a anticuerpos ANCA. La GNRP tipo III puede ser de origen glomerular (primaria o idiopática) o puede estar asociada con una enfermedad sistémica (secundaria). La mayoría de los casos son secundarias, la enfermedad sistémica es una vasculitis asociada con ANCA, tal como la granulomatosis de Wegner, poliangiitis microscópica o el síndrome de Churg-Strauss.^[3]

Cuadro clínico

Los pacientes con GNRP presentan sangre en la orina, proteinuria y, ocasionalmente, hipertensión arterial y edema. El cuadro clínico es consistente con un síndrome nefrítico, aunque el grado de proteinuria puede en ocasiones ser mayor de 3 gr/24 horas, un rango generalmente asociado al síndrome nefrótico. La enfermedad que evolucionea sin tratamiento presentará con una disminución en el volumen de la orina (oliguria), el cual está vinculado con una mala función renal y asociado a un mal pronóstico.^[3]

Cuando la causa de la enfermedad es el síndrome de Goodpasture o una vasculitis que comprometa al pulmón, como la granulomatosis de Wegner, los pulmones y las vías respiratorias altas pueden estar dañadas. Por ello puede acompañarse de tos, dificultad respiratoria y pérdida del apetito.

Diagnóstico

El análisis serológico puede ayudar a llegar al diagnóstico correcto de la causa primaria. La presencia de anticuerpos anti-MBG sugieren el tipo I, los anticuerpos antinucleares apoyan el diagnóstico de lupus y el tipo II de la GNRP, y el tipo III así como el idiopático, pueden verse asociados a un ANCA positivo.

Tratamiento

El tratamiento depende de la enfermedad base, por ejemplo, plasmaferesis, corticosteroides y medicamentos citotóxicos pueden aliviar el síndrome de Goodpasture, una de las causas de la GNRP tipo I. A pesar de un tratamiento temprano, muchos de los pacientes con esta enfermedad requerirán hemodiálisis y posiblemente un transplante de riñón.

Formación semilunar

A pesar de una gran variedad de enfermedades que causan una GNRP, todos los tipos se caracterizan por daño glomerular y formación semilunar. El daño más severo y la ruptura de la membrana basal glomerular conlleva a pérdida de proteínas plasmáticas. De estas proteínas, se piensa que la fibrina es la que más contibuye a estas formaciones semilunares. Las células epiteliales que delimitan la cápsula de Bowman responden al estimulo proliferante de la fibrina. Pueden también infiltrarse glóbulos blancos como los monocitos y macrófagos los cuales pueden igualmente proliferar bajo influencia de la fibrina. Estas células proliferantes rodean y comprimen al glomérulo, formando una cicatriz con la forma semilunar que es visible en el microscopio de una biopsia renal.^[3]

Referencias