Síndrome de la cimitarra

El Síndrome de la cimitarra, también conocido como Síndrome de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho, es una enfermedad congénita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha, con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha. También se han descrito malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho.

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Este síndrome es parte de una variedad de enfermedades congenéticas conocidas como "conexiones venosas anómalas pulmonares" localizado en el 0,4 a 0,7% de las autopsias de adultos, correspondiendo el síndrome de la cimitarra al 3 a 5% de los casos.

Los primeros registros de esta enfermedad datan de 1836, sin embargo, el signo de la cimitarra fue descrito por Halasz en 1956. El describió la malformación de la vena pulmonar mostrando un curso vertical hacia el ángulo cardiofrénico, paralelo al borde de la aurícula derecha, que adquiere la forma de una cimitarra. En la mayoría de los casos la radiografía muestra una cimitarra, la que hace sospechar el diagnóstico.

El Síndrome de la cimitarra suele presentarse clínicamente como:

1. Forma infantil: caracterizada por un gran cortocircuito entre arterias sistémicas que irrigan la porción inferior del pulmón derecho. Además de que el pronóstico de esta forma no suele ser alentador, esta desarrolla en los primeros meses de vida problemas cardíacos y generalmente viene asociado con hipertensión pulmonar.
2. Forma adulta: caracterizada por un pequeño cortocircuito entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior. Cuenta con una excelente esperanza de vida. No desarrolla hipertensión pulmonar.

Así mismo su imagen radiológica es clave ya que recuerda a la de un sable turco en la radiografía de torax simple, suele estar acompañado por hipoplasia pulmonar derecha, y dextrocardia, su imagen radiológica corresponde a la visualización de un gran vaso venoso (drenaje de las venas pumonares) anomalo recorre la silueta cardiaca derecha para drenar en la vena cava inferior por arriba o por debajo del diafragma.