Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

El síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) es una enfermedad rara de carácter neurodegenerativo que afecta entre la tercera y la séptima década de vida. La incidencia exacta se desconoce pero se estima entre 1 y 10 por cada 100 millones. Casos entre parientes son asociados a consanguineidades. Parece que cambios genéticos son esenciales para la adquisición de la enfermedad.

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Síntomas

Los síntomas comienzan con una disartria (dificultad en el habla) y ataxia cerebelosa , progresando hacia la demencia.

Referencias

Esta enfermedad está causada por un prión.

Véase también

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• Insomnio familiar fatal
• Kuru
• Prión

Enlaces externos

• Enfermedades priónicas en Neurologia.net
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, MedicineNet.com