Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática o criptogénica, es una enfermedad citológica pulmonar de carácter incapacitante que afecta a fumadores, personas con el gen de esta enfermedad y a personas que están expuestas a material particulado, radiaciones, gases, o humos.

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Descripción

Es una enfermedad con mal diagnóstico, de causa aun no claramente establecida, y que desarrolla tejido cicatrizal queratoso intrapulmonar que con el correr del tiempo va engrosando hasta disminuir la capacidad de respirar a la persona afectada. La fibrosis produce incapacidad gradual, cianosis y restricción de la transferencia del oxígeno en el intercambio alveolar. Su sintomatología y presentación es similar a la de la silicosis.

Diagnóstico

La enfermedad se establece por imagenología de rayos X, resonancia magnético-nuclear y por biopsia del pulmón. Otros métodos comprobatorios son el análisis de orina, hematología con recuento diferencial, urea sérica, electrolitos, niveles de creatinina, pruebas de función hepática y pruebas de anticuerpos.

Grupos de riesgo

La fibrosis afecta a personas del sexo masculino más que del femenino que heredan el gen del fibroma pulmonar, y con mayor frecuencia en aquellas personas fumadoras empedernidas, personas expuesta a material aéreo de carácter fino y volátil, gases y radiaciones de alta energía. En los fumadores habituales, los humos conteniendo pirobencenos, nicotina y otros elementos irritantes van afectando la pared epitelial interna del pulmón provocando cicatrizaciones en forma continua y sostenida.

Sintomatología

• Tos seca.
• Falta de aire, especialmente durante o después del ejercicio o esfuerzo muscular (subir una escalera por ejemplo).
• Cansancio prolongado.
• Pérdida de peso.
• Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos y uñas (como si fueran baquetas de tambor) .
• Cianosis
• Pérdida del estado de alerta mental, sensación de aletargamiento y sueño.

Carácter y tratamiento

La fibrosis es incapacitante e irreversible, no se ha encontrado cura efectiva de esta enfermedad. Los tratamientos son meramente paliativos y permiten mejorar en cierto modo la calidad de vida del afectado, pero no hay cura a largo plazo. Los tratamientos son a base de corticoides con Citotoxicos y Citoquinas como el Interferón gamma que ha dado algunos resultados positivos, pero su estudio aun está en progreso.

Complicaciones

La enfermedad puede conducir al individuo afectado a los siguientes escenarios terminales:

• Ataque cardíaco al miocardio.
• Fallo respiratorio y cianosis.
• Derrame cerebral.
• Coágulos en los pulmones (embolia pulmonar).
• Infecciones pulmonares masivas.
• Cáncer pulmonar.

Bibliografía

• The Cleveland clinical magazine. edition 2001
• Instituto y Clínica Servet-informes anuales.