Cerebrósido



Los cerebrósidos o glucocerebrósidos son glucosfingolípidos, importantes componentes del músculo y de la membrana celular nerviosa, moléculas del sistema nervioso central y periférico, que forman parte de la vaina de mielina de los nervios. El más conocido es la mielina.

Estructura

  Constan de una molécula de ceramida (esfingosina + ácido graso) a la que se une un monosacárido mediante enlace β-glucosídico al grupo hidroxilo de la ceramida. El monosacárido puede ser tanto glucosa como galactosa, lo que origina dos familias de cerebrósidos, los glucocerebrósidos y los galactocerebrósidos; los sulfátidos poseen una galactosa esterificada con sulfato en el carbono 3.

Los principales ácidos grasos que forman parte de los cerebrósidos son:

  • Ácido lignocérico o querosina: CH3–(CH2)22–COOH
  • Ácido cerebrónico o frenosina: CH3–(CH2)21–CHOH–COOH
  • Ácido nervónico o nervón: CH3–(CH2)7–CH=CH–(CH2)13–COOH
  • Ácido oxinervónico u oxinervón: CH3–(CH2)7–CH=CH–(CH2)12–CHOH–COOH

Rol en enfermedades

Un defecto en la degradación de los glucocerebrósidos origina la enfermedad de Gaucher; un defecto para los galactocerebrósidos es la enfermedad de Krabbe.

 
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