Síndrome de prune belly



Síndrome de prune belly
Clasificación y recursos externos

Aviso médico

OMIM 100100
DiseasesDB 31089
eMedicine med/3055 
MeSH D011535

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En pediatría, el síndrome de prune belly, traducido del inglés como síndrome del abdomen en ciruela pasa, es un desorden congénito del aparato urinario, caracterizado por una triada de síntomas: ausencia de músculos abdominales, criptorquidia y piel arrugada en el vientre. El síndrome recibe su nombre por razón de la masa de piel arrugada que con frecuencia se localiza en el abdomen de los niños afectados. Se conoce también como síndrome de deficiencia de la musculatura abdominal, ausencia congénita de músculos abdominales y síndrome de Eagle-Barrett,[1] síndrome de Obrinsky,[2] síndrome de Fröhlich[3] y, ocasionalmente, síndrome de la triada.

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Tabla de contenidos

Epidemiología

El síndromde de prune belly afecta aproximadamente 1 de cada 30.000 nacidos vivos.[4] Cerca de un 96% de los pacientes afectados son del sexo masculino.[5]

Cuadro clínico

  • Ausencia total o parcial de los músculos abdominales haciendo que los pliegues de piel se arrugen de manera característica[6] y la piel abdominal se encuentra en franco contacto con el peritoneo.[7]
  • Criptorquidia: testículos no descendientes en bebés masculinos.
  • Anormalidad del tracto urinario, por lo general uréteres alargados, vejiga distendida (megavejiga), acumulación y flujo retrógrado de la orina de la vejiga a las uretras (megauréteres) y hacia los riñones. Puede haber persistencia del uraco, hidronefrosis y/o displasia renal.[7]

Diagnóstico

El síndrome del prune belly puede ser diagnosticado mediante un ultrasonido o ecosonograma cuando el bebé está aún en el útero.[6] El indicador más prominente es una gran masa abdominal ocupante de espacio por razón de la presión de la orina acumulada. En niños pequeños, las frecuentes infecciones urinarias son a veces los indicadores iniciales del trastorno, debido a que dichas infecciones no son comunes en varones. La función renal puede verse afectadas determinadas por exámenes de laboratorio. Un test específico es el denominado cistouretrograma, en el que un catéter es insertado en la uretra para llenar la vejiga con un colorante. Un rayos X puede detectar si la orina tiene un flujo retrógrado hacia las uretras y riñones. El trastorno puede ocasionar distensión y agrandamiento de las víceras internas, tales como la vejiga y los intestinos.

Tratamiento

Como en la mayoría de los trastornos y enfermedades, el tratamiento depende de la severidad de los síntomas. Una opción es la vesicotomía que permita a la vejiga drenar por un hollo en el abdomen. Un procedimiento más invasivo y drástico es el remodelaje de la pared abdominal y del tracto urinario. Los varones afectados pueden requerir una orquipexia, que mueve los testículos a su puesto dentro del escroto. Aún con buen tratamiento, muchos pacientes experimentaran insuficiencia renal.

Referencias

  1. . F. Eagle Jr, and G. S. Barrett; Jr: Congenital deficiency of abdominal musculature with associated genitourinary abnormalities: a syndrome; Reort of nine cases. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1950, 6 (5): 721-736.
  2. W. Obrinsky. Agenesis of abdominal muscles with associated malformations of the genitourinary tract. A clinical syndrome. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1949, 77: 362-373.
  3. Frolich, F. Der Mangel der Muskeln, insbesondere der Seitenbauchmuskeln. Dissertation: Wurzburg 1839.
  4. Baird PA, MacDonald EC (1981). "An epidemiologic study of congenital malformations of the anterior abdominal wall in more than half a million consecutive live births". Am. J. Hum. Genet. 33 (3): 470-8.
  5. ADAM Health Information Article (2007). Síndrome del abdomen en ciruela pasa (en español). URL accedida el 12 de marzo, 2008.
  6. a b [[1]] (octubre 2007). Síndrome del abdomen en ciruela pasa (en español). Enciclopedia médica en español. Consultado el 12 de marzo, 2008.
  7. a b CABANILLAS L., Patricia, ALBUJAR B., Pedro y CISNEROS I., Luz. Síndrome de Prunne-Belly. Rev. chil. pediatr. [online]. mar. 2001, vol.72, no.2 [citado 12 Marzo 2008], p.135-138. Disponible en la World Wide Web: [2]. ISSN 0370-4106.
 
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