Craneosinostosis



Craneosinostosis
Clasificación y recursos externos

Aviso médico

Niño con cierre prematuro de la sutura lambdoidea. Notese el aumento en el tamaño del lado derecho de su cabeza.
CIE-10 Q75.0
CIE-9 756.0
OMIM 218500
DiseasesDB 3160
MedlinePlus 001590
eMedicine med/2897 
MeSH D003398

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La craneosinostosis o cierre prematuro de las suturas es una alteración congénita en la que se produce el cierre prematuro de una o más de las suturas que separan los huesos del cráneo de un bebé. Ocasionalmente los niños tienen otros problemas congénitos, pueden tener retrazo mental, aunque por lo general, el único defecto es el crecimiento longitudinal y angosto de la cabeza, en lugar de crecer a lo ancho.[1]

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Epidemiología

El cierre prematuro de las suturas del cráneo es un defecto común y ocurre en uno de cada 2000 a 3000 recién nacidos. No es frecuente verla sin asociación a otras etiologías del recién nacido.[2]

Etiología

Las causas de la craneosinostosis permanecen aún desconocidas.[3] Se sabe que su origen es principalmente genético y ya se han identificado algunos genes que causan éste síndrome. Algunos trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Chotzen y Pfeiffer.[4]

A pesar del notorio componente genético, la mayoría de los casos de craneosinostosis ocurren en familias sin antecedentes de la enfermedad y los niños que la padecen, tienden a ser sanos con una inteligencia normal.[1]

Patología

En el desarrollo normal los huesos del cráneo se unen entre el primer y el tercer año de vida, en los pacientes afectos de craneosinostosis algunas de las suturas ya se han cerrado al nacer.

Cuadro clínico

Rara vez ocurre que la craneosinostosis cause síntomas. Pueden verse trastornos de la conducta, depresión, etc., en niños no tratados. Algunos síntomas reportados incluyen vómitos, dolor de cabez, y déficit neurológicos tales como retraso mental y ceguera.[4]

Tratamiento

Muchas veces se tiene que operar, para que no se altere el desarrollo del cerebro y éste pueda crecer normalmente. La cirugía reconstructiva ocurre cuando el paciente es aún un bebé y tiende a aliviar la presión al cerebro durante su crecimiento. Es posible que sea necesaria otras cirugías para mejorar la apariencia de la cabeza del niño.

Referencias

  1. a b MedlinePlus (octubre 2007). Craneosinostosis (en español). Último acceso 11 de marzo, 2008.
  2. Silva, Sandra; Philippe Jeanty (1999). Cloverleaf skull or kleeblattschadel. TheFetus.net. MacroMedia (en inglés). Consultado el 11 de marzo, 2008.
  3. ASOCIADOS QUIRÚRGICOS PEDIÁTRICOS DE TEXAS. Craneosinostosis (en español). Último acceso 11 de marzo, 2008.
  4. a b Asociación Española de Pediatría (septiembre 2004). Craneosinostosis (en español). Último acceso 11 de marzo, 2008.
  • Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2004:1992-1993.
 
Este articulo se basa en el articulo Craneosinostosis publicado en la enciclopedia libre de Wikipedia. El contenido está disponible bajo los términos de la Licencia de GNU Free Documentation License. Véase también en Wikipedia para obtener una lista de autores.
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