Síndrome de Behcet

El síndrome de Behcet (también Behçet) es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara.

Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca a los capilares produciendo las inflamaciones. El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una infección. La enfermedad no es contagiosa.

Código CIE-9-MC: 136.1.

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Características

En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.

Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.

Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres.

La uveitis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragias del cuerpo vítreo, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.

También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgías o artritis), del sistema circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso central.

Evolución

La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.

Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida, aunque se dan casos en recién nacidos que remiten espontáneamente a los seis meses de edad.

Tratamiento

Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunológico. Algunos de los medicamentos usados son:

• Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.
• Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.
• Colchicina, que se usa en el tratamiento de las aftas.
• Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación.
• Otros fármacos utilizados en algunos casos son la pentoxifilina y la dapsona.
• Inmunosupresores, que son tratamientos que intentan frenar la actividad inmunológica. Se reservan para las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la ciclosporina, el tracolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón alfa.

Enlaces externos

• Página de la asociación española de Behcet.
• Grupo hispano de infomación al enfermo de behcet.
• Liga reumática española.
• Sociedad behcet inglesa.
• Sociedad Internacional de la Enfermedad de Behcet.
• Sociedad Americana de enfermos de Behcet