Síndrome de Mikulicz



Síndrome de Mikulicz
Clasificación y recursos externos

Aviso médico

CIE-10 K11.8
CIE-9 527.1
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Sinónimos

En medicina, el síndrome de Mikulicz es una condición inflamatoria, usualmente benigna y crónica, caracterizada por el agrandamiento de la glándula parótida, lacrimal o salival que ocurre como una complicación de otra enfermedad, tal como un linfoma, leucemia, sarcoidosis y otras, con excepción de la enfermedad de Mikulicz. La causa exacta es desconocida, aunque puede que sea una variedad del síndrome de Sjögren diferenciandose de ésta por la ausencia de artritis reumatoide.[1] Se diagnostica generalmente en mujeres de edad media o ancianas.[2] Puede que tenga un efecto en las amígdalas y otras glándulas de la cara y cuello.

Conocimientos adicionales recomendados

Tabla de contenidos

Historia

El síndrome fue descrito por primera vez por Johann Mikulicz en 1888. Posteriormente, en 1952, Godwin propuso el nombre de Lesión Linfoepitelial Benigna.[3]

Patogenia

Las alteraciones glandulares características del síndrome de Mikulicz se caracterizan por hipertrofia del estroma de las glándulas afectadas acompañado con atrofia del parénquima secretor,[4] resultando en hialinización y fibrosis Los infiltrados no supurativos de estas glándulas constituyen células—especialmente linfocitos[2] —producidas por enfermedades no-Sjögren, como linfomas no-Hodgkins, leucemias o sarcoidosis, entre otras.[5]

Cuadro clínico

El síndrome de Mikulicz se presenta como una inflamación o tumefacción simétrica y no dolorosa de las glándulas de la cara, en especial las glándulas salivales, lacrimales y las parótidas. Al estar comprometida la función glandular, los pacientes con el síndrome de Mikulics experimentan sequedad en los ojos, boca y laringe.[4]

Referencias

  1. Instituto Químico Biológico. Lista alfabética de enfermedades Último acceso 08 de febrero, 2008.
  2. a b Martin A. Shearn. THE SJÖGREN-MIKULICZ SYNDROME—Its Relationship to Connective Tissue Disorders Calif Med. 1961 September; 95(3): 159–162. Último acceso 08 de febrero, 2008.
  3. OtorrinoWeb.com (23 enero 2008). síndrome de Mikulicz (en español). Último acceso 08 de febrero, 2008.
  4. a b Chen Zhuo, Osama Shalabi. Exocrinopatías inmunes no Sjörgen (en español). Último acceso 08 de febrero, 2008.
  5. Claudia Gutiérrez Gómez, et al. Linfoma tipo Malt en Síndrome de Gougerot Sjögren (en español). Cir Plast Sept-Dic 2000;10(3):108-114. Último acceso 08 de febrero, 2008.

Enlaces externos

  • National Organization for Rare Disorders Mikulicz Syndrome (en inglés).
 
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