Síndrome del QT largo



Síndrome del QT largo
Clasificación y recursos externos

Aviso médico

representación esquemática de un ECG normal
CIE-9 426.82
OMIM 192500
IIER 2398
DiseasesDB 11104
eMedicine med/1983 
MeSH D008133

Sinónimos QT Prolongado Idiopático
, Síndrome de Romano Ward
, Síndrome de Jervell y Lange Nielsen

El síndrome del QT largo (SQTL) es una anormalidad estructural en los canales de potasio y sodio del corazón, que predispone a las personas afectadas a taquicardias (arritmia). Puede conducir a pérdidas de conciencia y a parada cardíaca incluso la muerte en personas jóvenes.

Conocimientos adicionales recomendados

Usualmente hereditaria de forma autosómica dominante. En el caso del tipo 1 (LQT1), ha sido mapeado en el cromosoma 11, la mutación conduce a serios defectos estructurales en los canales de potasio que no permiten la trasmisión del impulso eléctrico a través del corazón.


Genética

Los dos tipos de SQTL más frecuente son los genéticos y los asociados a fármacos. Los SQTL asociados a alteraciones genéticas pueden ser debidos a mutaciones de uno o varios genes. Estas mutaciones tienden a prolongar la duración del potencial de acción ventricular alargando así el intervalo QT . Pueden ser hereditarios de forma autosómica tanto dominante como recesiva: La forma autosómica recesiva tiende a dar variantes de SQTL fenotípicamente más severas, con algunas variantes teniendo asociaciados sindactilia (SQTL8) o sordera congénita (SQTL1). Específicos locus de genes han sido asoicados a SQTL. Los siguientes son una lista de las mutaciones más comunes.

Enlaces externos

  • Página del NIH
  • Página de qtsyndrome.ch
  • Página sobre Qt Largo en español

 
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