Trombocitosis esencial

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Concepto.

La trombocitosis esencial o hemorrágica es un síndrome mieloproliferativo crónico, caracterizado por una trombocitosis marcada en sangre periférica, con proliferación de megacariocitos y trombocitos en la médula ósea.

Etiología.

La causa de la TE es desconocida.

Clínica.

Se caracteriza básicamente por:

• Fenómenos trombóticos.
• Hemorragias.
• Hepatosplenomegalia.

Diagnóstico.

1. Historia clínica: anamnesis y exploración.
2. Pruebas analíticas:

• Trombocitosis > 600.000 plaquetas / mm3 dpourante al menos 6 meses; anisoplaquetosis.
• Leucocitosis neutrofílica.
• No suele haber anemia (hematocrito, hemosiderina, ferritina, etc normales).
• Bioquímica con aumento de los niveles de LDH y de vitamina B12.

1. Biopsia de médula ósea: hiperplasia megacariocítica; puede haber una discreta mielofibrosis.
2. Citogenética: sin alteraciones específicas.
3. Técnicas de biología molecular: sin alteraciones específicas.

Complicaciones.

Puede evolucionar a una mielofibrosis con metaplasia mieloide, distinguiéndose en que aparece entonces anemia.

Tratamiento.

Consideraciones generales.

Debido a que son una minoría los pacientes que presentan complicaciones severas, y los efectos adversos potencialmente graves de los tratamientos, en general sólo se recomieda tratar a los pacientes de alto riesgo.

Opciones terapéuticas.

• Quimioterapia:

1. La hidroxiurea es el fármaco más usado, presentando una tasa de éxito de aproximadamente el 90%.
2. El anagrelide es un fármaco inhibidor de la maduración del megacariocito. Tiene una tasa de éxito de entre el 80 y el 90%, y debido a sus pocos efectos secundarios es el tratamiento de elección para el mantenimiento en jóvenes de cifras adecuadas de trombocitos.
3. El interferón α es un inmunosupresor que también presenta altas tasas de éxito, pero sus múltiples reacciones adversas y su coste disminuyen la tolerancia y la adherencia terapéutica, respectivamente. Es el tratamiento de elección en mujeres gestantes.
4. Existen otras drogas, principalmente agentes alquilantes, como el clorambucil, el melfalán, el busulfán, el P32 o el pipobromán, que a pesar de buenas tasas de éxito, son fármacos de última línea por la posibilidad de que produzcan una leucemia.

• Antiagregantes: como el ácido acetilsalicílico, es una opción de tratamiento coadyuvante en pacientes con alto riesgo de efectos trombóticos.
• Tromboaféresis: generalmente reservado para procesos trombohemorrágicos agudos.