Kernicterus



El kernicterus, ictericia nuclear o encefalopatía neonatal bilirrubínica es una complicación neurológica grave de la hiperbilirrubinemia (habitualmente fisiológica) en el neonato. Se debe a la acción directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso central, inhibiendo la fosforilación oxidativa de las mitocondrias y los procesos de síntesis proteica.

Conocimientos adicionales recomendados

Tabla de contenidos

Patogenia

El primer factor importante es el papel que juega la barrera hematoencefálica, cuya eficacia depende de:

  • La liposolubilidad de las sustancias.
  • El tamaño: la bilirrubina unida a la albúmina, tal como viaja en sangre, no la traspasa.
  • El estado de la barrera, que puede estar más permeable si está dañada (por ejemplo, por hipoxia).
  • La edad del individuo; así, sólo el neonato es susceptible de sufrir este cuadro.

La predilección de la bilirrubina indirecta sobre el sistema nervioso central se debe a su alto contenido en lípidos, la escasez de tejido adiposo en el recién nacido, así como los bajos niveles de albúmina en el líquido interneuronal.

Los niveles de bilirrubina indirecta en sangre capaces de desarrollar este cuadro son dudosos y variables entre individuos. Sin embargo, se utilizan por consenso niveles mayores a 20 miligramos por decilitro durante más de 4 días. En general, depende de la cantidad de albúmina plasmática, la presencia de sustancias o iones competidores o factores que aumenten la disociación bilirrubina-albúmina. La prematuridad es el factor más directamente implicado, pues combina los tres anteriores.

Anatomía patológica

Lesiones precoces

Macroscópicamente, cabe destacar la coloración amarillenta del sistema nervioso central, que se hace más evidente en:

Microscopicamente, observamos picnosis, hinchazon y vacuolización del citoplasma, y desestructuración de mitocondrias y del aparato de Golgi en las neuronas centrales.

Lesiones tardías

Clínica

Fases clínicas iniciales

  1. Hipotonía, sopor, disminución de la reactividad a estímulos, hiporreflexia y crisis de apnea.
  2. Espasticidad con o sin opistótonos, atetosis (movimientos incoordinados de las extremidades), alteaciones oculares como nistagmus, estrabismo y ojos en sol poniente.
  3. Regresión progresiva de los signos, que puede conducir erróneamente a diagnosticar una remisión.

Secuelas

  1. Anomalías del tono muscular.
    1. Hipertonía extrapiramidal.
    2. Hipertonía piramidal.
    3. Hipertonía mixta.
    4. Hipotonía.
  2. Ataxia (alteraciones del equilibrio).
  3. Trastornos motores: corea, atetosis, temblores.
  4. Déficit intelectual.
  5. Alteraciones del carácter.
  6. Alteraciones sensoriales, visuales y sordera.

Pronóstico

Entre el 50 y el 75% de los niños con ictericia nuclear mueren precozmente.

Véase también

 
Este articulo se basa en el articulo Kernicterus publicado en la enciclopedia libre de Wikipedia. El contenido está disponible bajo los términos de la Licencia de GNU Free Documentation License. Véase también en Wikipedia para obtener una lista de autores.
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