Enfermedad de Kawasaki

El síndrome de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con alta frecuencia a las coronarias y se suele asociar a algún síndrome mucocutáneo.

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Epidemiología

Es epidémica en Japón. Con mayor prevalencia en lactantes y niños menores de 4 años de edad.

Anatomía Patológica

Es semejante a la Poliarteritis nodosa (PAN) pero en este caso la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente

Manifestaciones clínicas

La enfemedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones.^[1]

Diagnóstico

Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto a lo menos 4 de los siguientes 5 criterios clínicos:

- Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.

- Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales ("boca de payaso"), enantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.

- Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades.

- Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas.

- Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.

Evolución

A menudo es autolimitada y en algunos caso evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias con un índice del 10 al 20% de muerte súbita

Tratamiento

- Actividad física: Reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días.

- Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20% hasta 4 a 8%.

- Aspirina en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permnezaca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VHS, o indefinidamente si existe compromiso coronario