Púrpura de Schönlein-Henoch

La Púrpura de Schönlein-Henoch o púrpura anafilactoide es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune. Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclásticas, y se caracteriza por la inflamación de vasos de pequeño calibre y las frecuentes manifestaciones cutáneas que presenta.

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Patogenia

Aunque se desconoce el agente causal de la enfermedad, se ha visto asociada a infecciones respiratorias, por lo que se ha planteado que ciertos microorganismos como bacterias del género Streptococcus puedan estar implicados en la patogenia. La lesión histológica es similar a la de otras vasculitis predominantemente cutáneas y parece deberse al depósito de inmunocomplejos de inmunoglobulina A en los órganos afectados.

Epidemiología

Afecta fundamentalmente a población infantil y adultos jóvenes aunque puede encontrarse a cualquier edad. Es más frecuente en varones y en niveles socio-económicos más bajos. Presenta un predominio estacional, siendo más frecuente en primavera.

Clínica

Los síntomas son diversos, afectando con mayor frecuencia a la piel (100% de los casos), donde produce púrpura palpable de distribución característica, más intensa en nalgas y extremidades inferiores. Mientras que en adultos la afectación de otros órganos no es común, ésta sí se da frecuentemente en niños. Las manifestaciones gastrointestinales se deben a la vasculitis en ese territorio con la aparición de edema en la pared intestinal. Se manifiesta en forma de episodios de dolor abdominal de tipo cólico así como naúseas y vómitos. Puede cursar con diarrea o estreñimiento y si se daña la mucosa aparecerá rectorragia. La aparición de invaginación intestinal es excepcional. La afectación renal es una glomerulonefritis generalmente asintomática que cursa con hematuria y proteinuria en el sedimento. En una minoría de casos aparecerá hematuria macroscópica o síndrome nefrótico. Raramente producirá insuficiencia renal. Es el principal marcador pronóstico de la enfermedad. Entre un 60 y un 90% de los casos pueden desarrollar síntomas articulares, generalmente artralgias, aunque algunos pacientes pueden presentar poliartritis que afecta fundamentalmente a rodillas, carpos y pequeñas articulaciones de la mano. Suele ser transitoria y no es erosiva ni deja secuelas.

Diagnóstico

Es básicamente clínico. Las exploraciones complementarias mostrarán leucocitosis y elevación de la IgA.

Tratamiento y Pronóstico

La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes que se comportarán como el primero, de forma no agresiva. En casos aislados la enfermedad adopta un curso crónico y cuando es así la causa de la muerte es la insuficiencia renal. Por lo general el tratamiento se indica si hay síntomas abdominales o articulares intensos y se realiza con corticoides a dosis altas (1 mg/kg/día) durante un periodo de tiempo limitado.

Fuentes

• Robbins, Manual de patología estructural y funcional. 6ª ed., pág. 532.
• Kasper, Braunwald, HARRISON Principios de Medicina Interna (16ª ED.)

Véase también

• Púrpura trombocitopénica trombótica